scleroderma

Scleroderma

Publikasi ini adalah untuk orang-orang yang memiliki skleroderma, serta untuk anggota keluarga, teman-teman mereka, dan orang lain yang ingin mengetahui lebih lanjut tentang penyakit ini. Publikasi ini menggambarkan berbagai bentuk scleroderma dan memberikan informasi tentang gejala mereka, diagnosis, dan pengobatan, termasuk apa yang pasien dapat lakukan untuk membantu mengelola penyakit mereka dan masalah yang terkait dengan itu. Publikasi ini juga menyoroti upaya penelitian ke dalam pemahaman dan pengobatan scleroderma, banyak yang didukung oleh National Institute of Arthritis dan Musculoskeletal dan Penyakit Kulit (NIAMS) dan komponen lain dari Departemen Kesehatan dan Manusia Services’ernment (theernment) . Jika Anda memiliki pertanyaan lebih lanjut setelah membaca publikasi ini, Anda mungkin ingin mendiskusikan dengan dokter Anda.

Ilustrasi

Berasal dari kata Yunani “sklerosis,” yang berarti kekerasan, dan “derma,” yang berarti kulit, skleroderma secara harfiah berarti “kulit keras.” Meskipun sering disebut sebagai olah itu adalah penyakit tunggal, scleroderma adalah benar-benar sebuah gejala dari suatu kelompok penyakit yang melibatkan pertumbuhan abnormal jaringan ikat, yang mendukung kulit dan organ internal. Hal ini kadang-kadang digunakan, oleh karena itu, sebagai istilah umum untuk gangguan ini. Dalam beberapa bentuk skleroderma, keras, kulit yang ketat adalah sejauh mana proses abnormal ini. Dalam bentuk lain, bagaimanapun, masalah jauh lebih dalam, yang mempengaruhi pembuluh darah dan organ internal, seperti jantung, paru-paru, dan ginjal.

Scleroderma disebut baik penyakit rematik (roo-MA-tik) dan penyakit jaringan ikat. Penyakit rematik merujuk kepada sekelompok kondisi yang ditandai dengan peradangan atau nyeri pada otot, sendi, atau jaringan fibrosa. Sebuah penyakit jaringan ikat adalah salah satu yang mempengaruhi jaringan seperti kulit, tendon, dan tulang rawan.

Dalam publikasi ini kita akan membahas bentuk scleroderma dan masalah yang terkait dengan masing-masing dari mereka, serta diagnosis dan penyakit. Kami juga akan melihat apa penelitian memberitahu kita tentang kemungkinan penyebab dan perawatan yang paling efektif. Dan kami akan menjelaskan cara untuk orang dengan scleroderma untuk hidup lebih lama, lebih sehat, dan lebih produktif.

Kelompok penyakit yang kita sebut scleroderma jatuh ke dalam dua kelas utama: skleroderma lokal dan sclerosis sistemik. (Penyakit terlokalisasi hanya mempengaruhi bagian-bagian tertentu dari tubuh, penyakit sistemik dapat mempengaruhi seluruh tubuh.) Kedua kelompok termasuk subkelompok (lihat grafik). Meskipun ada berbagai cara kelompok-kelompok ini dan subkelompok dapat dipecah atau disebut (dan dokter Anda mungkin menggunakan istilah yang berbeda dari apa yang Anda lihat di sini), berikut ini adalah cara yang umum untuk mengklasifikasi penyakit ini

jenis lokal dari skleroderma adalah mereka terbatas pada kulit dan jaringan terkait dan, dalam beberapa kasus, otot bawah. organ internal tidak terpengaruh oleh skleroderma lokal, dan skleroderma lokal tidak pernah bisa maju ke bentuk sistemik dari penyakit. Seringkali, kondisi lokal meningkatkan atau pergi sendiri dari waktu ke waktu, tetapi perubahan kulit dan kerusakan yang terjadi ketika penyakit ini aktif dapat menjadi permanen. Bagi sebagian orang, scleroderma lokal serius dan melumpuhkan.

Ada dua jenis yang diakui secara umum scleroderma lokal

Morphea: Morphea (mor-FEE-ah) berasal dari kata Yunani yang berarti “bentuk” atau kata itu mengacu patch lokal scleroderma “struktur.”. Tanda-tanda pertama dari penyakit patch kemerahan kulit yang menebal ke perusahaan, daerah berbentuk oval. Pusat setiap patch menjadi berwarna gading dengan perbatasan violet. patch ini keringat sangat sedikit dan memiliki sedikit pertumbuhan rambut. Patch muncul paling sering di dada, perut, dan punggung. Kadang-kadang mereka muncul di wajah, lengan, dan kaki.

Morphea dapat berupa lokal atau umum. batas lokal morphea dirinya untuk satu atau beberapa patch, mulai dari ukuran setengah inci sampai 12 inci dengan diameter. Kondisi ini kadang-kadang muncul di daerah yang dirawat dengan terapi radiasi. Beberapa orang memiliki kedua morphea dan skleroderma linier (dijelaskan di bawah). Penyakit ini disebut morphea sebagai umum ketika patch kulit menjadi sangat keras dan gelap dan tersebar di wilayah yang lebih luas dari tubuh. Terlepas dari jenis, morphea umumnya memudar dalam 3 sampai 5 tahun; Namun, orang-orang sering kiri dengan patch gelap kulit dan, dalam kasus yang jarang, kelemahan otot.

scleroderma linear: Seperti yang disarankan oleh namanya, penyakit ini ditandai dengan garis tunggal atau band menebal atau kulit berwarna normal. Biasanya, garis berjalan ke bawah lengan atau kaki, tapi pada beberapa orang itu berjalan ke bawah dahi. Orang kadang-kadang menggunakan istilah Perancis en coup de saber, atau “pedang stroke,” untuk menggambarkan garis sangat terlihat ini.

Ini adalah istilah untuk bentuk penyakit yang tidak hanya mencakup kulit, tetapi juga melibatkan jaringan di bawahnya, pembuluh darah, dan organ utama. Sistemik sclerosis biasanya dipecah menjadi terbatas scleroderma kulit dan scleroderma kulit menyebar. Beberapa dokter memecah sclerosis sistemik ke dalam subset ketiga yang disebut sistemik sclerosis sinus (MELIHAT-ay, bahasa Latin untuk “tanpa”) scleroderma. Ini berarti bahwa pasien memiliki manifestasi lain dari scleroderma tetapi mereka tidak memiliki penebalan kulit yang jelas.

Terbatas scleroderma kulit: Terbatas kulit scleroderma biasanya datang secara bertahap dan mempengaruhi kulit hanya di daerah tertentu: jari-jari, tangan, wajah, lengan bawah, dan kaki. Kebanyakan orang dengan penyakit tertentu memiliki fenomena Raynaud selama bertahun-tahun sebelum penebalan kulit dimulai. Telangiectasia dan calcinosis sering mengikuti (lihat definisi di bawah). Keterlibatan gastrointestinal terjadi umumnya, dan beberapa pasien memiliki masalah paru-paru parah, meskipun penebalan kulit masih terbatas. Orang dengan penyakit tertentu sering memiliki semua atau beberapa gejala bahwa beberapa dokter memanggil CREST, yang merupakan singkatan berikut ini

Berdifusi scleroderma kulit: Kondisi ini biasanya datang tiba-tiba. penebalan kulit dimulai di tangan dan menyebar dengan cepat dan lebih banyak dari tubuh, mempengaruhi tangan, wajah, lengan atas, kaki bagian atas, dada, dan perut secara simetris (misalnya, jika salah satu lengan atau satu sisi batang adalah terpengaruh, yang lain juga terpengaruh). Beberapa orang mungkin memiliki area yang lebih kulit mereka terkena daripada yang lain. Internal, kondisi ini dapat merusak organ utama seperti usus, paru-paru, jantung, dan ginjal.

Orang dengan penyakit difus sering lelah, kehilangan nafsu makan dan berat badan, dan memiliki sendi bengkak atau nyeri. perubahan kulit dapat menyebabkan kulit membengkak, tampak mengkilap, dan terasa kencang dan gatal.

Kerusakan scleroderma difus biasanya terjadi selama beberapa tahun. Setelah 3 sampai 5 tahun, orang dengan penyakit baur sering memasuki fase stabil berlangsung untuk berbagai panjang waktu. Selama fase ini, gejala mereda: nyeri sendi memudahkan, kelelahan mengurangi, dan kembali nafsu makan. penebalan kulit yang progresif dan penurunan kerusakan organ.

Secara bertahap, bagaimanapun, kulit mungkin mulai melunak, yang cenderung terjadi dalam urutan terbalik dari proses penebalan: daerah terakhir menebal adalah yang pertama untuk memulai pelunakan. kulit beberapa pasien ‘kembali ke keadaan yang agak normal, sementara pasien lain yang tersisa dengan tipis, kulit rapuh tanpa rambut atau kelenjar keringat. kerusakan baru serius pada jantung, paru-paru, atau ginjal tidak mungkin terjadi, meskipun pasien yang tersisa dengan kerusakan apa pun yang mereka miliki dalam organ tertentu.

Orang dengan scleroderma difus menghadapi prospek paling serius jangka panjang jika mereka mengembangkan masalah ginjal, paru-paru, pencernaan, atau jantung berat. Untungnya, kurang dari sepertiga dari pasien dengan penyakit menyebar mengembangkan masalah-masalah yang berat. Diagnosis dini dan pemantauan terus menerus dan hati-hati adalah penting.

Meskipun para ilmuwan tidak tahu persis apa yang menyebabkan scleroderma, mereka yakin bahwa orang tidak bisa menangkapnya dari atau mengirimkan ke orang lain. Studi kembar menyarankan itu juga tidak diwariskan. Para ilmuwan menduga bahwa scleroderma berasal dari beberapa faktor yang mungkin termasuk

aktivitas kekebalan tubuh atau inflamasi yang abnormal: Seperti banyak gangguan rematik lainnya, scleroderma diyakini menjadi penyakit autoimun. Penyakit autoimun adalah satu di mana sistem kekebalan tubuh, untuk alasan yang tidak diketahui, berbalik melawan tubuh sendiri.

Pada skleroderma, sistem kekebalan tubuh diduga merangsang sel-sel yang disebut fibroblas sehingga mereka menghasilkan terlalu banyak kolagen. kolagen membentuk jaringan ikat tebal yang menumpuk di dalam kulit dan organ internal dan dapat mengganggu fungsi mereka. pembuluh darah dan sendi juga dapat dipengaruhi.

genetik: Meskipun gen tampaknya menempatkan orang-orang tertentu yang berisiko untuk skleroderma dan memainkan peran dalam perjalanannya, penyakit ini tidak lulus dari orangtua ke anak seperti beberapa penyakit genetik.

pemicu lingkungan: Penelitian menunjukkan bahwa paparan beberapa faktor lingkungan dapat memicu penyakit scleroderma-seperti (yang tidak benar-benar skleroderma) pada orang yang secara genetik cenderung untuk itu. pemicu diduga termasuk infeksi virus, perekat dan lapisan bahan tertentu, dan pelarut organik seperti vinil klorida atau trichloroethylene. Tapi ada agen lingkungan telah terbukti menyebabkan scleroderma. Di masa lalu, beberapa orang percaya bahwa implan payudara silikon mungkin menjadi faktor dalam mengembangkan penyakit jaringan ikat seperti scleroderma. Namun beberapa penelitian tidak menunjukkan bukti sambungan.

Pemerintah (theernment) Trials Clinical Research dan Anda dirancang untuk membantu orang belajar lebih banyak tentang uji klinis, mengapa mereka peduli, dan bagaimana untuk berpartisipasi. Pengunjung ke situs web akan menemukan informasi tentang dasar-dasar yang berpartisipasi dalam uji klinis, cerita tangan pertama dari relawan yang sebenarnya klinis percobaan, penjelasan dari peneliti, dan link ke bagaimana untuk mencari uji coba atau mendaftar dalam program penelitian-matching .; ClinicalTrials menawarkan informasi up-to-date untuk mencari uji klinis federal dan swasta didukung untuk berbagai penyakit dan kondisi .; Reporter theernment adalah alat elektronik yang memungkinkan pengguna untuk mencari repositori dari kedua proyek penelitian theernment didanai intramural dan luar sekolah dari 25 tahun dan publikasi akses (sejak 1985) dan paten yang dihasilkan dari dana theernment .; PubMed adalah layanan gratis dari Perpustakaan Nasional AS Kedokteran yang memungkinkan Anda mencari jutaan kutipan jurnal dan abstrak dalam bidang kedokteran, keperawatan, kedokteran gigi, kedokteran hewan, sistem perawatan kesehatan, dan ilmu praklinis.

Hormon: Wanita mengembangkan scleroderma lebih sering daripada pria. Para ilmuwan menduga bahwa perbedaan hormonal antara perempuan dan laki-laki berperan dalam penyakit. Namun, peran estrogen atau hormon wanita lainnya belum terbukti.

Meskipun scleroderma lebih sering terjadi pada wanita, penyakit ini juga terjadi pada pria dan anak-anak. Ini mempengaruhi orang dari semua ras dan kelompok etnis. Namun, ada beberapa pola menurut jenis penyakit. Sebagai contoh

Karena scleroderma dapat sulit untuk mendiagnosa dan tumpang tindih dengan atau menyerupai penyakit lain, para ilmuwan hanya bisa memperkirakan berapa banyak kasus sebenarnya ada. Diperkirakan 49.000 orang dewasa di Amerika Serikat memiliki sclerosis sistemik. 1

Bagi sebagian orang, scleroderma (terutama bentuk terlokalisasi) cukup ringan dan sembuh dengan waktu. Tapi bagi orang lain, hidup dengan penyakit dan efek hari untuk hari memiliki dampak yang signifikan terhadap kualitas hidup mereka.

Tergantung pada gejala tertentu, diagnosis scleroderma dapat dilakukan dengan

Diagnosis scleroderma sebagian besar didasarkan pada riwayat medis dan temuan dari pemeriksaan fisik. Untuk menegakkan diagnosis, dokter akan mengajukan banyak pertanyaan tentang apa yang telah terjadi kepada Anda dari waktu ke waktu dan sekitar gejala Anda mungkin mengalami. Apakah Anda mengalami masalah dengan mulas atau menelan? Apakah Anda sering lelah atau pegal? Apakah tangan Anda menjadi putih dalam menanggapi kecemasan atau suhu dingin?

Setelah dokter telah mengambil riwayat kesehatan menyeluruh, ia akan melakukan pemeriksaan fisik. Menemukan satu atau lebih dari faktor-faktor berikut dapat membantu dokter mendiagnosa suatu bentuk tertentu dari scleroderma

Akhirnya, dokter Anda mungkin meminta tes laboratorium untuk membantu mengkonfirmasi diagnosis dicurigai. Setidaknya dua protein, disebut antibodi, biasanya ditemukan dalam darah orang dengan scleroderma

Sejumlah antibodi scleroderma-spesifik lainnya dapat terjadi pada orang dengan scleroderma, meskipun lebih jarang. Ketika hadir, namun, mereka membantu dalam diagnosis klinis dan dapat memberikan informasi tambahan untuk risiko untuk masalah organ tertentu.

Karena tidak semua orang dengan scleroderma memiliki antibodi ini dan karena tidak semua orang dengan antibodi memiliki skleroderma, hasil tes lab saja tidak dapat mengkonfirmasikan diagnosis.

Dalam beberapa kasus, dokter Anda mungkin memesan biopsi kulit (operasi pengangkatan contoh kecil dari kulit untuk pemeriksaan mikroskopis) untuk membantu dalam atau membantu mengkonfirmasikan diagnosis. Namun, biopsi kulit juga memiliki keterbatasan mereka: hasil biopsi tidak dapat membedakan antara penyakit lokal dan sistemik, misalnya.

Mendiagnosis scleroderma paling mudah ketika seseorang memiliki gejala yang khas dan penebalan kulit yang cepat. Dalam kasus lain, diagnosis mungkin mengambil bulan, atau bahkan bertahun-tahun, sebagai penyakit terbentang dan mengungkapkan dirinya sendiri dan sebagai dokter mampu menyingkirkan beberapa penyebab potensial lain dari gejala. Dalam beberapa kasus, diagnosis tidak pernah dibuat, karena gejala yang diminta kunjungan ke dokter pergi sendiri.

Beberapa pasien memiliki beberapa gejala yang berhubungan dengan scleroderma dan dapat masuk ke dalam salah satu kelompok berikut

Sejumlah penyakit lain memiliki gejala yang sama dengan yang terlihat di scleroderma. Berikut adalah beberapa scleroderma yang paling umum “yang mirip.”

Eosinophilic fasciitis (EF) (EE-oh-SIN-oh-FIL-ik fa-shi-EYE-tis): Penyakit ini melibatkan fasia (FA-shuh), jaringan ikat tipis di sekitar otot-otot, terutama dari lengan , lengan, kaki, dan batang. EF menyebabkan otot menjadi terbungkus dalam kolagen, protein berserat yang membentuk jaringan seperti kulit dan tendon. pemendekan permanen dari otot-otot dan tendon, yang disebut kontraktur, dapat mengembangkan, kadang-kadang menyebabkan cacat dan masalah dengan gerakan sendi dan fungsi. EF dapat dimulai setelah aktivitas fisik keras. Penyakit ini biasanya memudar setelah beberapa tahun, tapi orang-orang kadang-kadang memiliki kambuh. Meskipun lapisan atas kulit tidak menebal di EF, fasia menebal dapat menyebabkan kulit terlihat agak seperti ketat, kulit keras dari scleroderma. Biopsi kulit dengan mudah membedakan antara kedua penyakit.

Kulit penebalan pada jari dan tangan: ini juga muncul dengan diabetes, mikosis fungoides, amiloidosis, dan penyakit celiac dewasa. Hal ini juga dapat hasil dari trauma tangan.

Generalized scleroderma-seperti penebalan kulit: Ini mungkin terjadi dengan scleromyxedema, penyakit graft-versus-host, porfiria kutanea tarda, dan penyakit adjuvant manusia.

kerusakan organ tubuh: Mirip dengan yang terlihat di sclerosis sistemik, ini mungkin bukan terkait dengan hipertensi primer paru, fibrosis paru idiopatik, atau kolitis kolagen.

Fenomena Raynaud: Kondisi ini juga muncul dengan aterosklerosis atau lupus eritematosus sistemik atau tidak adanya penyakit yang mendasari.

Penjelasan tentang sebagian besar penyakit lainnya adalah di luar lingkup publikasi ini. Yang penting untuk memahami, bagaimanapun, adalah bahwa mendiagnosis scleroderma tidak selalu mudah, dan mungkin diperlukan waktu untuk Anda dan dokter Anda untuk melakukan hal ini. Meskipun memiliki diagnosis pasti dapat membantu, Anda tidak perlu tahu bentuk yang tepat dari penyakit Anda untuk menerima perawatan yang tepat.

Karena scleroderma dapat mempengaruhi banyak organ dan sistem organ yang berbeda, Anda mungkin memiliki beberapa dokter yang terlibat dalam perawatan Anda. Biasanya, perawatan akan dikelola oleh rheumatologist (dokter yang mengkhususkan diri dalam pengobatan gangguan muskuloskeletal dan penyakit rematik). rheumatologist Anda mungkin merujuk Anda ke spesialis lain, tergantung pada masalah khusus Anda mengalami. Misalnya, Anda mungkin melihat dokter kulit untuk pengobatan gejala kulit, sebuah nephrologist untuk komplikasi ginjal, seorang ahli jantung untuk komplikasi jantung, pencernaan untuk masalah pada saluran pencernaan, dan spesialis paru untuk keterlibatan paru.

Selain dokter, profesional seperti perawat, asisten dokter, terapis fisik atau okupasi, psikolog, dan pekerja sosial mungkin memainkan peran dalam perawatan Anda. Dokter gigi, ortodontis, dan bahkan terapis bicara dapat mengobati komplikasi oral yang timbul dari penebalan jaringan di dalam dan sekitar mulut dan wajah.

Saat ini, tidak ada pengobatan yang mengontrol atau menghentikan masalah-yang mendasari kelebihan kolagen-dalam segala bentuk scleroderma. Dengan demikian, pengobatan dan manajemen fokus pada menghilangkan gejala dan membatasi kerusakan. pengobatan Anda akan tergantung pada masalah tertentu Anda mengalami. Beberapa perawatan akan diresepkan atau diberikan oleh dokter Anda. Lainnya adalah hal yang dapat Anda lakukan sendiri.

Berikut ini adalah daftar masalah potensial yang dapat terjadi pada skleroderma sistemik dan perawatan medis dan nonmedis untuk mereka. masalah ini tidak terjadi sebagai akibat atau komplikasi dari scleroderma lokal. daftar ini tidak lengkap karena orang yang berbeda mengalami masalah yang berbeda dengan skleroderma dan tidak semua perawatan bekerja sama dengan baik untuk semua orang. Bekerja dengan dokter Anda untuk menemukan pengobatan terbaik untuk gejala spesifik Anda.

Fenomena Raynaud: Kebanyakan orang dengan scleroderma memiliki kondisi ini, di mana jari-jari dan kaki kadang-kadang lainnya berubah warna dalam menanggapi suhu dingin atau kecemasan. Bagi banyak orang, fenomena Raynaud mendahului manifestasi lain dari penyakit ini. Pada orang lain, bagaimanapun, fenomena Raynaud tidak berhubungan dengan scleroderma, tapi mungkin sinyal kerusakan pada pembuluh darah yang mensuplai tangan timbul dari kecelakaan kerja (dari menggunakan jackhammers, misalnya), trauma, merokok berlebihan, masalah peredaran darah, penggunaan narkoba, atau paparan zat beracun. Bagi sebagian orang, dingin jari tangan dan kaki adalah sejauh mana masalah dan sedikit lebih dari gangguan. Bagi yang lain, kondisi bisa memburuk dan menyebabkan jari bengkak, bisul jari, dan komplikasi lain yang memerlukan pengobatan agresif.

Jika Anda memiliki fenomena Raynaud, langkah-langkah berikut dapat membuat Anda lebih nyaman dan membantu mencegah masalah

Kaku, nyeri sendi: Dalam difus sclerosis sistemik, sendi tangan dapat kaku karena kulit mengeras di sekitar sendi atau peradangan di dalam diri mereka. sendi lain juga dapat menjadi kaku dan bengkak.

masalah kulit: Ketika terlalu banyak kolagen menumpuk di kulit, itu orang banyak keluar keringat dan kelenjar minyak, yang menyebabkan kulit menjadi kering dan kaku. Jika kulit Anda dipengaruhi, coba berikut

Mulut kering dan masalah gigi: masalah gigi yang umum pada orang dengan scleroderma untuk sejumlah alasan

Anda dapat menghindari masalah gigi dan gusi dalam beberapa cara

Gastrointestinal (GI) masalah: sistemik sclerosis dapat mempengaruhi setiap bagian dari sistem pencernaan. Akibatnya, Anda mungkin mengalami masalah seperti sakit maag, kesulitan menelan, cepat kenyang (perasaan penuh setelah Anda baru mulai makan), atau keluhan usus seperti diare, sembelit, dan gas. Dalam kasus di mana usus yang rusak, tubuh Anda mungkin mengalami kesulitan menyerap nutrisi dari makanan. Meskipun masalah GI yang beragam, berikut adalah beberapa hal yang mungkin bisa membantu setidaknya beberapa masalah yang Anda miliki

kerusakan paru: Hampir semua orang dengan sclerosis sistemik memiliki beberapa hilangnya fungsi paru-paru. Beberapa mengembangkan penyakit paru-paru yang parah, yang datang dalam dua bentuk: fibrosis paru (pengerasan atau jaringan parut dari jaringan paru-paru karena kelebihan kolagen) dan hipertensi pulmonal (tekanan darah tinggi pada arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru). Pengobatan untuk dua kondisi berbeda

Terlepas dari masalah paru-paru tertentu atau pengobatan medis, peran Anda dalam proses pengobatan pada dasarnya sama. Untuk meminimalkan komplikasi paru-paru, bekerja sama dengan tim medis Anda. Lakukan hal berikut

masalah jantung: Umum di antara orang-orang dengan skleroderma, gangguan jantung termasuk jaringan parut dan melemahnya jantung (kardiomiopati), otot jantung meradang (miokarditis), dan detak jantung abnormal (aritmia). Semua masalah ini dapat diobati. Pengobatan berkisar dari obat untuk operasi dan bervariasi tergantung pada sifat dari kondisi tersebut.

masalah ginjal: Krisis ginjal adalah komplikasi yang jarang namun serius pada pasien dengan sklerosis sistemik. Hasil krisis ginjal tekanan darah tinggi yang tidak terkontrol parah, yang cepat dapat menyebabkan gagal ginjal. Ini sangat penting bahwa Anda mengambil langkah-langkah untuk mengidentifikasi dan mengobati hipertensi secepat itu terjadi. Ini adalah hal yang dapat Anda lakukan

masalah kosmetik: Bahkan jika scleroderma tidak menyebabkan abadi cacat fisik, dampaknya pada kulit penampilan-khususnya pada wajah-dapat mengambil tol mereka pada harga diri Anda. Untungnya, ada prosedur untuk memperbaiki beberapa masalah kosmetik penyebab scleroderma

Memiliki penyakit kronis dapat mempengaruhi hampir setiap aspek kehidupan Anda, dari hubungan keluarga untuk memegang pekerjaan. Untuk orang dengan skleroderma, mungkin ada masalah lain tentang penampilan atau bahkan kemampuan untuk berpakaian, mandi, atau menangani tugas yang paling pokok sehari-hari. Berikut adalah beberapa daerah di mana scleroderma bisa mengganggu.

Penampilan dan harga diri: Selain dari kekhawatiran awal tentang kesehatan dan umur panjang, orang-orang dengan scleroderma cepat menjadi prihatin dengan bagaimana penyakit akan mempengaruhi penampilan mereka. Tebal, kulit mengeras bisa sulit untuk menerima, terutama pada wajah. skleroderma sistemik dapat mengakibatkan perubahan wajah yang akhirnya menyebabkan pembukaan ke mulut menjadi lebih kecil dan bibir atas ke hampir menghilang. scleroderma linear dapat meninggalkan tanda pada dahi. Meskipun masalah ini tidak selalu dapat dicegah, efeknya dapat diminimalkan dengan perawatan yang tepat. Juga, kosmetik-dan khusus dalam beberapa kasus operasi plastik-dapat membantu menyembunyikan kerusakan scleroderma ini.

Merawat diri sendiri: Ketat, keras jaringan ikat di tangan dapat membuat sulit untuk melakukan apa yang tugas sekaligus sederhana, seperti menyikat gigi dan rambut, menuangkan secangkir kopi, menggunakan pisau dan garpu, membuka pintu, atau mengancingkan jaket. Jika Anda memiliki kesulitan menggunakan tangan Anda, berkonsultasi dengan terapis okupasi, yang dapat merekomendasikan cara-cara baru dalam melakukan sesuatu atau perangkat untuk membuat tugas lebih mudah. Perangkat yang sederhana seperti pengencang Velcro dan built-up sikat menangani dapat membantu Anda menjadi lebih mandiri.

hubungan keluarga: Pasangan, anak, orang tua, dan saudara mungkin memiliki kesulitan memahami mengapa Anda tidak memiliki energi untuk menjaga rumah, pergi ke latihan sepak bola, menyiapkan makanan, atau memegang pekerjaan seperti yang Anda digunakan untuk. Jika kondisi Anda tidak terlihat, mereka bahkan mungkin menyarankan Anda hanya menjadi malas. Di sisi lain, mereka mungkin terlalu khawatir dan bersemangat untuk membantu Anda, tidak memungkinkan Anda untuk melakukan hal-hal yang dapat dilakukan atau menyerah minat dan aktivitas mereka sendiri untuk bersama Anda. Sangat penting untuk belajar sebanyak mungkin tentang bentuk penyakit yang Anda bisa dan berbagi informasi apapun yang Anda miliki dengan keluarga Anda. Melibatkan mereka dalam konseling atau kelompok pendukung juga dapat membantu mereka lebih memahami penyakit ini dan bagaimana mereka dapat membantu Anda.

Hubungan seksual: hubungan seksual dapat terpengaruh ketika skleroderma sistemik memasuki gambar. Untuk pria, efek penyakit pada pembuluh darah dapat menyebabkan masalah mencapai ereksi. Bagi wanita, kerusakan kelenjar kelembaban yang memproduksi dapat menyebabkan kekeringan vagina yang membuat hubungan seksual yang menyakitkan. Orang dari kedua jenis kelamin dapat menemukan mereka mengalami kesulitan bergerak dengan cara yang pernah mereka lakukan. Mereka mungkin sadar diri tentang penampilan mereka atau takut bahwa pasangan seksual mereka tidak akan lagi menemukan mereka menarik. Dengan komunikasi antara mitra, perawatan medis yang baik, dan mungkin konseling, banyak dari perubahan ini bisa diatasi atau setidaknya bekerja di sekitar.

Walaupun dokter Anda mengarahkan perawatan Anda, Anda adalah orang yang harus minum obat secara teratur, ikuti saran dokter Anda, dan melaporkan masalah segera. Dengan kata lain, hubungan antara Anda dan dokter Anda adalah kemitraan, dan Anda adalah mitra yang paling penting. Inilah yang dapat Anda lakukan untuk membuat sebagian besar dari peran penting ini.

Tidak ada yang bisa mengatakan dengan pasti kapan-atau jika-obat akan ditemukan. Tetapi penelitian menyediakan hal terbaik berikutnya: cara yang lebih baik untuk mengobati gejala, mencegah kerusakan organ, dan meningkatkan kualitas hidup orang dengan scleroderma. Dalam dua dekade terakhir, penelitian multidisiplin juga telah memberikan petunjuk baru untuk memahami penyakit, yang merupakan langkah penting menuju pencegahan dan penyembuhan.

Studi dari sistem kekebalan tubuh, genetika, biologi sel, dan biologi molekuler telah membantu mengungkap penyebab scleroderma, meningkatkan pengobatan yang ada, dan menciptakan pendekatan pengobatan yang sama sekali baru.

Beberapa kemajuan dalam pemahaman atau pengobatan scleroderma meliputi berikut ini

penelitian lain meneliti berikut

Informasi lebih lanjut tentang penelitian tersedia dari situs web berikut

Scleroderma menimbulkan serangkaian tantangan untuk kedua pasien dan tim perawatan kesehatan mereka. Kabar baiknya adalah bahwa para ilmuwan, dokter, dan profesional kesehatan lainnya terus mencari cara baru untuk membuat diagnosis awal dan mengelola penyakit yang lebih baik. Selain itu, kelompok-kelompok dukungan pasien aktif berbagi dengan, merawat, dan mendidik satu sama lain. Dampak dari semua kegiatan ini adalah bahwa orang-orang dengan scleroderma melakukan jauh lebih baik dan tetap aktif jauh lebih lama daripada yang mereka lakukan 20 atau 30 tahun yang lalu. Sebagai untuk besok, pasien dan komunitas medis akan terus mendorong kehidupan lebih lama, lebih sehat, dan lebih aktif untuk orang-orang dengan penyakit yang dikenal sebagai scleroderma.

1 AMS Lingkaran; Bethesda, MD 20892-3675; Telepon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; Email: .theernment; niams.theernment

aad

Pra

scleroderma

srfcure

radang sendi

Untuk informasi kontak tambahan, kunjungi website NIAMS atau hubungi NIAMS Informasi Clearinghouse.

Antibodi. protein khusus yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh. Mereka mengenali dan membantu melawan agen infeksi, seperti bakteri dan zat asing lainnya yang menyerang tubuh. Kehadiran antibodi tertentu dalam darah dapat membantu untuk mendiagnosis beberapa penyakit, termasuk beberapa bentuk scleroderma.

Aterosklerosis. simpanan lemak Aabnormal di lapisan dalam arteri besar atau menengah, yang dapat menyebabkan pengerasan dan penyempitan pembuluh darah dan penyumbatan suplai darah, terutama ke jantung.

Penyakit autoimun. Sebuah penyakit di mana sistem kekebalan tubuh berbalik melawan dan kerusakan jaringan sendiri.

Calcinosis. Pembentukan endapan kalsium dalam jaringan ikat, yang dapat dideteksi oleh x ray. Deposito ini biasanya ditemukan pada jari, tangan, wajah, dan batang dan pada kulit di atas siku dan lutut. Ketika deposito menembus kulit, borok yang menyakitkan dapat hasil.

calcium channel blockers. Obat-obatan yang menurunkan tekanan darah, mengurangi rasa sakit dada, dan menstabilkan irama jantung normal dengan menghambat gerakan kalsium ke otot-otot jantung dan sel otot polos. Mereka digunakan untuk mengobati berbagai kondisi dan untuk mencegah masalah peredaran darah dan ginjal pada scleroderma.

Kolagen. Bahan kain-seperti benang berserat yang merupakan komponen kunci dari jaringan ikat tubuh. Pada skleroderma, terlalu banyak kolagen diproduksi atau diproduksi di tempat yang salah, menyebabkan kulit kaku dan meradang, pembuluh darah, dan organ internal.

Jaringan ikat. Jaringan seperti kulit, tendon, dan tulang rawan yang mendukung dan tahan bagian tubuh bersama-sama. Komponen utama dari jaringan ikat kolagen.

sindrom CREST. Akronim untuk kumpulan gejala yang terjadi untuk beberapa derajat dalam semua orang dengan sklerosis sistemik. Gejalanya adalah calcinosis, fenomena Raynaud, disfungsi esofagus, sclerodactyly, dan telangiectasia. Karena dominasi gejala CREST pada orang dengan sklerosis sistemik terbatas, beberapa orang menggunakan sindrom CREST jangka ketika mengacu bahwa bentuk penyakit.

Eosinophilic fasciitis. Sebuah gangguan scleroderma-seperti (sering dianggap bentuk lokal dari skleroderma) menampilkan peradangan pada fascia (tipis, seperti lembaran jaringan ikat yang mengelilingi otot dan struktur tubuh lainnya) dan jumlah abnormal tinggi dari jenis tertentu darah putih sel (eosinofil). Hasil peradangan mungkin penumpukan berserat pada kulit lengan dan kaki, kontraktur, dan carpal tunnel syndrome.

disfungsi esofagus. Gangguan fungsi esofagus (tabung yang menghubungkan tenggorokan dan perut) yang terjadi ketika otot-otot halus di kerongkongan kehilangan gerakan normal. Di kerongkongan atas dan bawah, hasilnya dapat kesulitan menelan. Di esofagus bagian bawah, hasilnya bisa sakit maag kronis atau peradangan.

Fibroblast. Suatu jenis sel dalam jaringan ikat yang mengeluarkan protein, termasuk kolagen.

Fibros. Sebuah kondisi yang ditandai dengan peningkatan jaringan fibrosa yang berkembang antara sel-sel dari berbagai organ atau jaringan. Ini adalah fitur umum dari scleroderma dan beberapa penyakit lainnya. Fibrosis menyebabkan pengerasan atau kaku dari jaringan di kulit, sendi, dan organ internal.

Graft-versus-host penyakit. Komplikasi utama dari transplantasi sumsum tulang dan kadang-kadang transfusi darah di mana sel-sel darah putih yang disebut limfosit, yang ditemukan di dalam sumsum atau darah, jaringan serangan dalam tubuh menjadi yang mereka ditransplantasikan.

fibrosis paru. Pengerasan atau jaringan parut dari jaringan paru-paru karena kelebihan kolagen. fibrosis paru terjadi pada sebagian kecil orang dengan sklerosis sistemik.

hipertensi pulmonal. Tekanan darah tinggi yang tidak normal dalam arteri yang memasok paru-paru yang dapat disebabkan oleh sejumlah faktor, termasuk kerusakan dari fibrosis.

Fenomena Raynaud. Sebuah kondisi di mana pembuluh darah kecil dari tangan atau kaki kontrak dalam menanggapi dingin atau kecemasan. Sebagai kontrak kapal, tangan atau kaki menjadi putih dan dingin, kemudian biru. Seperti aliran darah kembali, mereka menjadi merah. jaringan ujung jari mungkin menderita kerusakan, menyebabkan bisul, luka, atau gangren.

Reumatik. Kata sifat yang digunakan untuk menggambarkan sekelompok kondisi yang ditandai dengan peradangan atau nyeri pada otot, sendi, dan jaringan fibrosa. penyakit rematik atau gangguan dapat berhubungan dengan autoimunitas atau penyebab lainnya.

Sclerodactyly. kulit tebal dan ketat dengan jari, dihasilkan dari deposito kelebihan kolagen dalam lapisan kulit. Kondisi ini membuat lebih sulit untuk menekuk atau meluruskan jari. kulit juga dapat muncul mengkilap dan gelap, dengan rambut rontok.

kondisi sistemik. Sebuah kondisi yang melibatkan tubuh secara keseluruhan, sebagai lawan kondisi terbatas yang mempengaruhi bagian-bagian tubuh tertentu.

Lupus eritematosus sistemik. Sebuah penyakit rematik sistemik yang terjadi terutama pada wanita dan ditandai oleh aktivitas autoimun, ruam wajah di jembatan dari hidung dan pipi, fenomena Raynaud, nyeri sendi dan bengkak, demam, nyeri dada, rambut rontok, dan gejala lainnya. Banyak gejala tumpang tindih dengan orang-orang dari scleroderma.

Telangiectasia. Sebuah kondisi yang disebabkan oleh pembengkakan pembuluh darah kecil, di mana bintik-bintik merah kecil muncul di tangan dan wajah. Meskipun tidak menyakitkan, bintik-bintik merah dapat membuat masalah kosmetik.

The NIAMS mengucapkan terima kasih atas bantuan dari orang-orang berikut dalam penyusunan dan peninjauan versi sebelumnya dari publikasi ini: Reva Lawrence, M.P.H., Barbara Mittleman, gelar M.D., Alan Moshell, gelar M.D., dan Susana bergigi-Sztein, gelar M.D., NIAMS / theernment; Stanley Pillemer, gelar M.D., National Institute of Gigi dan Craniofacial Research, theernment; Philip Clements, gelar M.D., University of California di Los Angeles, CA; Vincent Falanga, gelar M.D., Boston University, Boston, MA; E. Carwile LeRoy, gelar M.D., Kedokteran University of South Carolina, Charleston, Carolina Selatan; Morris Reichlin, gelar M.D., Oklahoma Medical Research Foundation, Oklahoma City, OK; Larry Solomon, gelar M.D., Rumah Sakit Lutheran Umum Anak, Park Ridge, IL; Virginia Steen, gelar M.D., Georgetown University Medical Center, Washington, DC; Barbara Putih, gelar M.D., Universitas Maryland di Baltimore, Catonsville, MD; dan Scleroderma Foundation, Danvers, MA. Terima kasih juga kepada pasien yang ditinjau publikasi ini dan memberikan bantuan yang berharga.

Misi dari Institut Nasional Arthritis dan Musculoskeletal dan Penyakit Kulit (NIAMS), bagian dari Departemen Kesehatan dan Manusia Services’ernment (theernment), adalah untuk mendukung penelitian mengenai penyebab, pengobatan, dan pencegahan arthritis dan muskuloskeletal dan penyakit kulit; pelatihan ilmuwan dasar dan klinis untuk melaksanakan penelitian ini; dan penyebaran informasi tentang kemajuan penelitian pada penyakit ini. The NIAMS Informasi Clearinghouse adalah pelayanan publik yang disponsori oleh Institut yang menyediakan informasi kesehatan dan informasi sumber. Informasi tambahan dapat ditemukan di situs web NIAMS atniams.theernment.

Publikasi ini berisi informasi tentang obat yang digunakan untuk mengobati kondisi kesehatan dibahas di sini. Ketika publikasi ini dikembangkan, kita termasuk informasi (akurat) yang paling up-to-date tersedia. Kadang-kadang, informasi baru mengenai obat dilepaskan.

Info-(463-6332);

Obat @ ataccessdata./scripts/cder/drugsat. Obat @ adalah katalog dicari produk obat yang disetujui.

/ NCHS

1 AMS Lingkaran; Bethesda, MD 20892-3675; Telepon: 301-495-4484; 877-22-NIAMS (877-226-4267); TTY: 301-565-2966; Fax: 301-718-6366; Email: .theernment; niams.theernment

15-4271